MASTOSİTOZ VE MAST HÜCRE HASTALIKLARI FARKINDALIK GÜNÜ
Mastositoz Nedir?
Mastositoz, ciltte ve bazı iç organlarda mast hücrelerinin (bağışıklık sistemi hücreleri) sayıca artmasıyla ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Genellikle kendiliğinden gelişir, çok nadir durumlarda ailesel geçiş gösterebilir. Toplumda görülme sıklığı milyonda 5 - 10’dur.
Genellikle en biline 2 tipi vardır:
● Kutanöz mastositoz (sadece ciltte)
● Sistemik mastositoz (kemik iliği ve iç organlar dâhil)
Çocuklarda Mastositoz (Çocukluk Çağı Mastositozu)
Çocukluk çağında en sık görülen form kutanöz (cilt) mastositozudur. Çoğunluğu doğumdan hemen sonra, süt çocukluğunda başlar ve ergenliğe kadar geçer. Bu sadece cildi etkiler. Tanı, genellikle tipik cilt lezyonları ile konur. Gerekli durumlarda cilt biyopsisi yapılabilir. Diğer cilt hastalıklarıyla karışabileceği için dikkatli değerlendirme önemlidir.
Seyir genellikle iyidir. Pek çok çocukta ergenlik dönemine doğru hastalık tamamen gerileyebilir. Anafilaksi (şiddetli alerjik reaksiyon) ve diğer alerjik hastalıkların gelişme riski yetişkinlere göre daha düşük olsa da ailelerin bu konuda bilinçli olması ve önlem alması çok önemlidir.
Tetikleyici Faktörler
Bazı yiyecekler, ilaçlar ve çevresel etkenler mastositoz belirtilerini artırabilir:
● Çevresel Faktörler: En sık rastlana tetikleyicilerdir. Sıcak-soğuk hava değişimleri, sıcak banyo, sürtünme, basınç, yoğun egzersiz, stres ve hormonal değişiklikler.
● İlaçlar: Aspirin, bazı ağrı kesiciler (NSAİİ), morfin türevleri (opioidler), kas gevşeticiler, polimiksin B, dekstrometorfan ve bazı öksürük şurupları.
● Besinler: Bunlar aileler tarafından en sık suçlananlar olmasına rağmen, gerçekte tetikleme oranları daha düşüktür. Domates, çilek, kuruyemişler, deniz ürünleri, çikolata, olgun peynirler, fermente yiyecekler, baharatlı yiyecekler, sıcak içecekler ve alkol.
● İdiopatik: Literatüre göre en sık neden olarak gösterilmekle beraber çok merkezli çalışmamızda oran olarak gerilerde bulunmaktadır.
Tedavi ve Takip
Mastositozun kesin bir tedavisi yoktur; tedavi belirtileri hafifletmeye yöneliktir.
● Cilt şikâyetlerinde ağızdan alınan antihistaminikler tercih edilir.
● Gerekli durumlarda kortizonlu kremler veya mast hücrelerini dengeleyen ilaçlar kullanılabilir.
● Anafilaksi öyküsü olan çocuklara adrenalin otoenjektörü verilmelidir.
● Aşılar öncesinde doktor önerisiyle koruyucu ilaçlar (antihistaminik vb.) kullanılabilir. Aşı sonrası çocuklar en az 2 saat gözlem altında tutulmalıdır.
● Ameliyat öncesi antihistamink ve steroidlerle premedikasyon önerilir.
Sistemik Mastositoz
Daha çok yetişkinlerde görülür. Bazı iç organlarında ve/veya kemik iliğinde mast hücrelerinin sayıca artmasıyla ve fonksiyon bozukluğuyla ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Karaciğer, dalak, lenf bezleri ve sindirim sistemi gibi organları etkileyebilir. Belirtiler arasında; yüzde kızarma, kaşıntı, cilt döküntüleri, karın ağrısı, ishal, yorgunluk ve organ büyümeleri yer alır.
Sonuç
Mastositozlu çocukların çoğunda hastalık zamanla düzelme eğilimindedir. Ancak ailelerin;
● Tetikleyici faktörlerden haberdar olması,
● Anafilaksiye ve alerjik aşırı duyarlık reaksiyonlarına karşı hazırlıklı bulunması
● Ve düzenli doktor takibini ihmal etmemesi çok önemlidir.
Eğer çocuğunuzda mastositoz varsa; aşılama, ilaç kullanımı ya da ameliyat olma gibi durumlarda mutlaka çocuk alerji uzmanı ile görüşmelisiniz.
Prof. Dr. Öner Özdemir
Çocuk İmmünolojisi ve Alerji Hastalıkları Kliniği