MASTOSİTOZ VE MAST HÜCRE HASTALIKLARI FARKINDALIK GÜNÜ
MASTOSİTOZ – AİLELER VE HALK İÇİN BİLGİLENDİRME
Mastositoz Nedir?
Mastositoz, ciltte ve bazı iç organlarda mast hücrelerinin (bağışıklık sistemi hücreleri) sayıca artmasıyla ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Genellikle kendiliğinden gelişir, çok nadir durumlarda ailesel geçiş gösterebilir. Toplumda görülme sıklığı milyonda 5–10’dur.
Dünya Sağlık Örgütü, mastositozu dört ana grupta sınıflandırmaktadır:
● Kutanöz mastositoz (sadece ciltte)
● Sistemik mastositoz (kemik iliği ve iç organlar dâhil)
● Mast hücreli sarkom (nadir, kötü huylu tümör)
● Ekstrakutanöz mastositom (tek bir organda iyi huylu birikim)
Çocuklarda Mastositoz (Çocukluk Çağı Mastositozu)
Çocukluk çağında en sık görülen form kutanöz (cilt) mastositozudur. Çoğunluğu süt çocukluğunda başlar ve ergenliğe kadar geçer. Bu sadece cildi etkiler. Tanı, genellikle tipik cilt lezyonları ile konur. Gerekli durumlarda cilt biyopsisi yapılabilir. Diğer cilt hastalıklarıyla karışabileceği için dikkatli değerlendirme önemlidir.
Makulo - Papüler Kutanoz Mastositoz (Ürtikerya Pigmentosa)
Diffuz Kütanoz Mastosidoz
Seyir genellikle iyidir. Pek çok çocukta ergenlik dönemine doğru hastalık tamamen gerileyebilir. Anafilaksi (şiddetli alerjik reaksiyon) riski yetişkinlere göre daha düşük olsa da, ailelerin bu konuda bilinçli olması ve önlem alması çok önemlidir.
Tetikleyici Faktörler
Bazı yiyecekler, ilaçlar ve çevresel etkenler mastositoz belirtilerini artırabilir:
● Yiyecekler: Domates, çilek, kuruyemişler, deniz ürünleri, çikolata, olgun peynirler, fermente yiyecekler, baharatlı yiyecekler, sıcak içecekler ve alkol.
● İlaçlar: Aspirin, bazı ağrı kesiciler (NSAİİ), morfin türevleri (opioidler), kas gevşeticiler, polimiksin B, dekstrometorfan ve bazı öksürük şurupları.
● Çevresel Faktörler: Sıcak-soğuk hava değişimleri, sıcak banyo, sürtünme, basınç, yoğun egzersiz, stres ve hormonal değişiklikler.
● İdiopatik. Literatüre göre en sık neden olarak gösterilmekle beraber çok merkezli çalışmamızda oran olarak gerilerde bulunmaktadır.
Tedavi ve Takip
Mastositozun kesin bir tedavisi yoktur; tedavi belirtileri hafifletmeye yöneliktir.
● Cilt şikayetlerinde ağızdan alınan antihistaminikler tercih edilir.
● Gerekli durumlarda kortizonlu kremler veya mast hücrelerini dengeleyen ilaçlar kullanılabilir.
● Anafilaksi öyküsü olan çocuklara adrenalin otoenjektörü verilmelidir.
● Aşılar öncesinde doktor önerisiyle koruyucu ilaçlar (antihistaminik vb.) kullanılabilir. Aşı sonrası çocuklar en az 2 saat gözlem altında tutulmalıdır.
● Ameliyat öncesi antihistamink ve steroidlerle premedikasyon önerilir.
Sistemik Mastositoz
Daha çok yetişkinlerde görülür. Bazı iç organlarında ve/veya kemik iliğinde mast hücrelerinin sayıca artmasıyla ve fonksiyon bozukluğuyla ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Karaciğer, dalak, lenf bezleri ve sindirim sistemi gibi organları etkileyebilir. Belirtiler arasında; yüzde kızarma, kaşıntı, cilt döküntüleri, karın ağrısı, ishal, yorgunluk ve organ büyümeleri yer alır.
Mast hücreli sarkom çok nadir görülen, kötü huylu bir tümördür.
Ekstrakutanöz mastositom ise tek bir iç organda iyi huylu mast hücresi birikimidir.
Sonuç
Mastositozlu çocukların çoğunda hastalık zamanla düzelme eğilimindedir. Ancak ailelerin;
● Tetikleyici faktörlerden haberdar olması,
● Anafilaksiye karşı hazırlıklı bulunması,
● Ve düzenli doktor takibini ihmal etmemesi çok önemlidir.
Eğer çocuğunuzda mastositoz varsa; aşı, ilaç kullanımı ya da ameliyat gibi durumlarda mutlaka çocuk alerji uzmanı ile görüşmelisiniz.
Prof. Dr. Öner Özdemir
Çocuk İmmünolojisi ve Alerji Hastalıkları Kliniği