DÜNYA HEMOFİLİ GÜNÜ (17 Nisan)
Hemofili,
kanın normal olarak pıhtılaşmasını sağlayan proteinlerden yoksun olması nedeniyle, kan pıhtılaşmasının olmadığı nadir bir hastalıktır.
Hemofili Hastalığı
Hemofili
genetik hastalıktır.
Hemofili hastalığında normal pıhtılaşma olmaz.
NEDENİ pıhtılaşma faktörlerinin doğuştan eksik olmasıdır.
Genetik olan Hemofili hastaları;
• Tam olarak tedavi edilemez.
• Destekleyici tedavi uygulanır.
• Hastalıklara yol açan komplikasyonlar önlenebilir.
Yaralanmalarda Hemofili Hastalar
» Kanamalar diğer hastalara göre daha fazladır.
» İç kanamalar gelişebilir.
» Mutlaka tedavi olmaları gereklidir.
Hemofili hastalarda
Küçük kesiklerde büyük sorun yaşanmaz.
Riskli Kanamalar;
• Diz kanamaları
• Ayak bileği kanamaları
• Dirsek kanamaları
• Beyin kanamaları
Derin yaralanmalar;
» Dokulara zarar verir
» Organlara zarar verir.
» Hayati tehlike oluşturabilir.
Genetik Olmayan Hemofili
Çok nadir durumlarda genetik olmayan hemofili görülmektedir.
Bunlar;
• Orta yaşlılar
• Yaşlılar
• Hamileliğinin sonundaki insanlar
• Henüz doğum yapmış olanlar
Sonradan çıkan Hemofililerin;
Çoğunlukla tedavileri yapılmaktadır.
Hemofili Türleri
En yaygın olanları
• Hemofili A
• Hemofili B
Hemofili A:
Klasik hemofili olarak geçer;
pıhtılaşma faktörü IIV eksikliğinden veya azalmasından kaynaklanır.
Hemofili B;
Noel hastalığı olarak geçer.
pıhtılaşma faktörü IX eksikliğinden veya azalmasından kaynaklanır.
» Her iki hemofili türünün de belirtileri aynıdır.
» Yalnızca hastalığı ortaya çıkaran faktörlerin farklı olmasından dolayı birbirinden ayrılır
Hemofilide Teşhis
İleri düzey hemofili birey, bebekken teşhis edilir.
Düşük düzeyde hemofili olan bazı bireyler, uzun yıllar hemofili olduğu ortaya çıkmayabilir.
Bu tür vakaların hemofili durumu ancak cerrahi bir müdahalede veya şiddetli yaralanmalarda ortaya çıkar.
» Teşhis için tam kan sayımı yapılabilir.
Hemofili olan hastaların hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma görülür.
» Aktif Kısmi Tromboplastin Süresi (APTT) Testi teşhis için kullanılır.
Bu test sonucunda kanın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğü tespit edilir.
Kandaki pıhtılaşma faktörlerinden VIII, IX, XI ve XII faktörlerinin düzeyi ölçülür.
Bu faktörlerden herhangi birinin düşük seviyede olması hemofiliyi işaret eder.
» I, II, V, VII ve X faktörlerinin pıhtılaşma düzeyi ise Protrombin Zamanı (PT) Testi ile ölçülür.
Bu faktörlerden herhangi birinin eksikliği hemoglobini işaret eder.
» Bu testlerin yanında Fibrinojen Testi son aşama olarak kullanılır.
İlk testlerde herhangi bir sonuç elde edilemezse bu testten faydalanır.
Fibrinojen testi yine kanın pıhtılaşma düzeyini ölçer.
Hemofilide Tedavi
Hemofili için uygulanan ana tedavi
replasman (eksik olan faktörün yerine yenisi konulması) tedavisidir.
• Hastalar kendi önlemlerini alması önemlidir.
• Çocuk hemofili hastalarında dizlik, dirseklik, kask gibi koruyucuların kullanımı önerilir.
• Ani kanamalar için ilk yardım öğrenilmelidir.
• Dondurucu soğuk materyallerin hazır bulundurulması gereklidir.
